Use of cilostazol in young patients with vagotonia related to bradycardia: description of 4 cases in adolescence

INTRODUCTION: Bradycardias in adolescents can be generated by diseases of the conduction tissue or by external influence (vagal tone, for example). Symptomatic Vagotonia may prompt healthcare professionals to early implant artificial cardiac stimulation devices. However, the transient aspects of vagotonia in the hebiatric population lead to the risk of over-indication. Phosphodiesterase inhibitors, such as cilostazol, can help with transient dysfunction by increasing the conduction of sodium channels in the depolarization phase (funny channels) of automatic cells. OBJECTIVES: To describe 4 cases of adolescents with bradycardia of extrinsic origin undergoing evaluation for permanent pacemaker implantation undergoing oral therapy with cilostazol. METHODS: Four adolescents (12, 15, 16, and 18 years old) were evaluated (3 patients were male and 1 female) with bradycardia of extrinsic origin - vagotonia (responsive to ergometry or atropine) and underwent drug therapy with cilostazol after ruling out the presence of ventricular arrhythmias caused by triggered activity. One patient had congenital heart disease (univentricular heart disease late PO of total cavopulmonary - single left ventricle without atrial isomerism). The others had structurally normal hearts. Ventricular function was preserved in all patients. All had sinus pauses longer than 2.5 s and paroxysmal atrioventricular block. The initial dose was 50mg/day, with dose progression up to 100 mg every 12 hours as the therapeutic goal. RESULTS: Only the patient with congenital heart disease was maintained on the initial dose due to a good Holter response and important improvement in oxygen saturation. There was a reduction of more than 90% in pauses with an average increase in HR without exacerbating periods of tachycardia on Holter monitoring (performed biweekly). After using cilostazol, heart rate variability in the time and frequency domains showed an improvement in the LF/HF ratio in all cases and a reduction in pNN50 in 75% of patients. There was no change in liver or kidney function while using the medication. All remained asymptomatic during follow-up from 3 months to 4 years. CONCLUSION: 1) The use of cilostazol reduces the parasympathetic/sympathetic imbalance with cilostazol in symptomatic pubescent adolescents may prevent pacemaker implantation in patients with transient vagotonia.

Resolution of atrial fibrillation after radiofrequency septal ablation: case report

Atrial fibrillation is a multifactorial disease. The incidence of atrial fibrillation in cardiomyopathy is underestimated, and clinical and interventional treatment is faced with expectations of high recurrence rates. According to the new treatment guidelines for atrial fibrillation, the control of comorbidities must go hand in hand with symptom control and prevention of embolic events. Although surgical treatment of septal reduction (myectomy)has not reduced the incidence of atrial fibrillation, we do not yet know how new gradient reduction approaches may impact AF burden. Here, we have the first case report of atrial remodeling following radiofrequency septal ablation, reducing the burden of atrial fibrillation. CASE REPORT: Woman, 64 years old, with hypertrophic obstructive cardiomyopathy and paroxysmal atrial fibrillation, three symptomatic crises in the last year using amiodarone 400 mg per day and metoprolol 100 mg. Ejection Fraction 70%m septum 18 mm, LA 42mm, gradient 77 mmHg and presence of systolic anterior movement (SAM) with moderate mitral reflux. Ablation of the interventricular septum via transseptal and retro aortic routes was performed according to the protocol with gradient reduction and septal hyperrefringence. During the manipulation of the catheter in the left atrium, a new moderate pericardial effusion was observed, and it was decided not to perform concomitant pulmonary vein isolation (initial planning). Pericardial drainage and heparinization reversal were performed, with discharge from the ICU in 3 days. There was an improvement in symptoms over the first three months­and a progressive reduction of mitral insufficiency and SAM. Amiodarone was withdrawn after the third month, and there were no new arrhythmic events one year after septum ablation. At the end of one year, the echocardiogram showed no evidence of SAM or ventricular gradient, ejection fraction of 58%, septum of 12 mm and LA 36 mm. Thus, radiofrequency septal ablation allowed atrial remodeling and reduced AF burden. The long-term effects of this therapy can be beneficial when there is no symptom control with usual strategies.

24-hour Holter as a method for correlating symptoms and arrhythmic events

INTRODUCTION: Complaints of palpitations are widespread in clinical practice and, in most cases, require 24-hour Holter or prolonged monitoring. When the symptom is due to an arrhythmia, the possibility of obtaining an electrocardiographic record of the moment of the complaint is very useful and can help direct therapy. OBJECTIVE: To evaluate the relationship between symptoms and arrhythmic events in a large 24-hour Holter sample. METHODS: 6,585 24-hour Holters were selected in a tertiary cardiology hospital in 2018. Of these, 483 (7.33%) were excluded. They did not contain information about symptoms in the report, and 363 (5.5%) because they did not have data from the event diary. The remaining 5,739 exams were analyzed for the relationship between symptoms (data provided by the patient) and electrocardiographic changes. Results: Of the 5,739 Holters and event diaries analyzed, 46% were from male individuals. The average age was 58.2 years. Of the total sample, 93.18% (5348 patients) did not report symptoms in the event diary. However, 68.6% (3668 patients) of the exams contained significant changes. The main changes were frequent extrasystoles (>30/h) and non-sustained tachycardias. Frequent atrial ectopy and frequent ventricular ectopy occurred in 913 and 1412 patients, respectively. Ventricular tachycardia and supraventricular tachycardia occurred in 1,879 and 1,166 patients. Symptoms were reported by 391 patients (6.81%). The sensitivity for positive clinical ECG correlation was 24.8%. Men reported fewer symptoms (31% of reports), with a lower rate of positive clinical correlation (33% among men). In women, the clinical correlation was 66%. CONCLUSION: 1) Although sensitive for detecting asymptomatic arrhythmic events, the traditional 24-hour Holter has significant limitations, even in populations with known arrhythmias, correlating symptoms with electrocardiographic changes. The high rate of altered exams without reporting symptoms may reflect the limitation of applying the event diary used. 2) More accessible and practical monitoring methods could reduce the discrepancy between arrhythmic events and symptoms, facilitating doctors' understanding of the factors that motivate patients to seek health services.

Probable atrioventricular reentry tachycardia (Node to Node) in a patient with right atrial isomerism in the immediate postoperative period of palliative surgery

INTRODUCTION: Patients with right atrial isomerism present duplicity of intracardiac structures, such as atrioventricular nodes. They thus present tachycardia of supraventricular reentry and responsive to adenosine therapy. In the postoperative period of palliative surgeries, the presence of tachycardia in these patients is not always related to junctional ectopic foci. OBJECTIVE: To describe a case of a patient with right atrial isomerism associated with complex heart disease with tachycardia maintained by AV reentry due to probable accessory AVN. Case report: 6-year-old girl with right atrial isomerism, total AV septal defect with vessels in transposition and anomalous intracardiac pulmonary vein drainage corrected at six months of age. She underwent central shunt replacement at 6 years of age. She has pulmonary hypertension, which requires palliative surgical support. After replacing the central shunt in the immediate postoperative period, she presented tachycardia with narrow QRS complexes and PR greater than RP with QRS onset at the beginning of the P wave of 120 ms and HR 188bpm. She had a BP of 65x40 mmHg and a capillary refill time of 5 seconds. Following ECG analysis and the 2020 PALS algorithm, adenosine was performed with immediate reversion to sinus rhythm and recovery of hemodynamic patterns. CONCLUSION: 1) Although tachycardias due to AV reentry are rarer in patients with right atrial isomerism due to Node to Node reentry, they should always be considered; 2) The use of adenosine in hemodynamically unstable supraventricular tachycardias should be the first choice when available; 3) electrocardiographic recording of the crisis allows for a more assertive diagnosis and more effective short- and long-term treatment.

Cardioinhibitory syncope 2b with 48-second pause in a patient with Down Syndrome and corrected AV septal defect: description of the case and therapeutic plan

INTRODUCTION: Syncope usually begins in adolescence. Approximately 20% of the population experiences their first episode of fainting between the ages of 10 and 20. Although extremely distressing, these are not always investigated. Only 25 to 50% of patients are evaluated in health services. However, some cases deserve treatment due to the risk of events and require specialized monitoring, including monitoring the indication of pacemaker devices (PM) in case of refractoriness to clinical treatment. This occurs in some cases of syncope with a neuromediated pattern of the cardioinhibitory type with pause (cardioinhibitory syncope 2b in the Tilt Test). OBJECTIVE: To describe the case of a post-pubertal patient with Down Syndrome and recent onset recurrent Syncope with a positive tilt test (TT) (2b response). CASE DESCRIPTION:13-year-old female patient with Down Syndrome with a total AV Septal defect in the post-operative phase of total correction with good surgical results. Recurrent syncope with prodromes (abdominal pain and pallor). She has Holter monitoring without arrhythmic changes and an echocardiogram with RVEF at the lower limit of normality. ECG analysis shows signs of the right anterior superior divisional block. She was submitted for evaluation by TT. She had performed a passive tilt protocol at 70 degrees without sensitization. After 5 minutes of rest, she was titled and remained stable for 7 minutes. In the eighth minute of tilting, she presented abdominal pain, followed by syncope with cardioinhibitory response 2b and a 48-second pause despite returning to the Trendelenburg position (-30 degrees). There was a return of the heartbeat with immediate recovery of the level of consciousness. Clinical treatment began with guidance on increasing water intake, suspending triggering factors (prolonged orthostasis, hot environments, for example) and maintaining strict monitoring to assess refractoriness and the need for PM indication. CONCLUSION: 1) Neuromediated syncope is particularly common during adolescence, especially after the growth spurt; 2) cardioinhibitory responses can appear suddenly and have significant repercussions. Despite this fact, clinical treatment must always be prioritized; 3) The patient must be monitored for recurrences and refractoriness to clinical therapy for the precise indication of PM in patients with cardioinhibitory syncope 2b with long pauses refractory to general measures.

Fascicular ventricular tachycardia in a schoolchild: the importance of diagnosis and exercise testing in the patient's therapeutic response - description of a case

INTRODUCTION: Ventricular arrhythmias are usually more severe than supraventricular arrhythmias and are less penetrant in acquiring knowledge among pediatric teams due to their greater rarity. This leads to diagnostic and therapeutic errors in specific cases, such as fascicular tachycardia (FT), with relatively narrow QRS complexes, which often harms the patient, directly interfering with their quality of life. FT manifests almost entirely as arrhythmias of a structurally normal heart triggered by effort and with well-defined electrocardiographic morphology with positivity in V1, axis deviated to the left, and, in some cases, the presence of dissociated P waves. OBJECTIVE: To describe the clinical aspects of a case of an 8-year-old schoolgirl with effort-induced tachycardia with FT pattern initially treated as supraventricular tachycardia. Case description: 8-year-old girl with tachycardia triggered by exertion with previous visits to the pediatric ER and diagnosed with supraventricular tachycardia. Initially, he received amiodarone for treatment. However, the tachycardia condition continued with minor self-limitation in an attempt to control the tachycardia episodes. An exercise test was requested, with easy onset of tachycardia with relatively narrow QRS complexes (110 ms) and positive morphology in V1 and axis deviation to the left. Analysis of long D2 shows the presence of AV dissociation and fusion, confirming the diagnosis of FT. It was decided to hospitalize the minor and reduce the dose of amiodarone, and introduce verapamil with progression up to 4.3 mg/kg/day with improvement in tachycardia episodes. A control exercise test was performed, and tachycardia was induced only with an HR greater than 170 bpm in sinus rhythm. The patient also reported significant symptom improvement within a short evaluation period (2 weeks). Radiofrequency ablation is being scheduled with a combined retro-aortic and transseptal approach. CONCLUSION: 1) The diagnosis of FT is based on knowledge of the typical electrocardiographic pattern; 2) Specific treatment with Verapamil (verapamil-sensitive arrhythmia)allows for an improvement in quality of life while awaiting definitive treatment with ablation; 3) The exercise test can serve as a therapeutic guide and guide the maximum HR to be reached by the patient before triggering FT crisis.

Bradicardia em atleta adolescente de alto rendimento. A importância da avaliação eletrocardiográfica e funcional / Bradycardia in a high-performance adolescent athlete. The importance of electrocardiographic and functional evaluation

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A presença de bradicardia durante o repouso é um achado comum em atletas de alto rendimento. Entretanto a avaliação funcional clínica pura e simples não é sinal de um atleta saudável. No mesmo cenário episódios de síncope podem ocorrer em até 20% dos adolescentes com coração normal. A avaliação clínica pré-participação avalia atletas e esportistas, antes de iniciar atividades de moderada à alta intensidade, com o objetivo de identificar doenças cardiovasculares e a detectar precocemente doenças causadoras de morte súbita cardíaca que possam contraindicar a realização do mesmo. OBJETIVO: Descrever o caso de uma atleta adolescente com bradicardia em repouso e pré sincope com diagnóstico diferencial entre over training e espectro de BAV congênito. RELATO DO CASO: Paciente de 12 anos, sexo feminino, previamente hígida, atleta competitiva. Admitida em nosso serviço após episódios de pré sincope, sem fatores desencadeantes. Na admissão identificado bradicardia com estabilidade hemodinâmica, FC de 43 batimentos por minuto (bpm) e eletrocardiograma (ECG), com diagnóstico de ritmo juncional ativo. Realizado, teste ergométrico com ritmo juncional ativo e períodos de ritmo sinusal com wenckebach (no pico do esforço) e déficit cronotrópico. Teste cardiopulmonar máximo com VO2 pico = 48,5ml.kg, 131% do valor predito para a idade, com presença de distúrbio cardiocirculatório pelo cronotropismo deprimido e ritmo cardíaco basal. Presença associada de doença do nó sinusal e comprometimento da condução atrioventricular no espectro clinico de BAVT congênito. Excluído miocardite ativa, com sorologias negativas, cintilografia cardíaca com gálio e ressonância magnética de coração. Por fim, paciente mantendo estabilidade hemodinâmica sem novos sintomas. Orientamos a suspensão das atividades físicas competitivas e instalação de monitorização prolongada para indicação precoce de marcapasso. CONCLUSÕES: Conclusão: 1) A realização do ECG associado à avaliação clínica (a amnésia e exame físico) é extremamente importante na triagem pré-participação esportiva. 2) Existem alterações eletrocardiográficas no coração de atleta que são variantes da normalidade para a condição como BAV de segundo grau do tipo I (Wenckebach) no repouso mas não no esforço. 3) O descondicionamento físico e a monitorização clínica é eletrocardiográfica prolongada pode evidenciar novas nuances para manutenção do seguimento clínico e esportivo mas também auxilia na indicação adequada do marcapasso.

Taquicardia associada à disfunção ventricular. Causa ou consequência? Descrição de um caso de taquicardiomiopatia por taquicardia atrial perinodal / Tachycardia associated with ventricular dysfunction. Cause or consequence? Description of a case of tachycardiomyopathy due to perinodal atrial tachycardia

INTRODUCAO: A diferenciação entre causa ou consequência pode ser um desafio principalmente na definição de ritmos taquicárdicos na insuficiência cardíaca grave com severa disfunção ventricular (ICFER). Os casos de taquicardiomiopatia por taquicardia atrial (TA) perisinusal muitas vezes são indistinguíveis da taquicardia sinusal (TS) compensatória fruto da tentativa de aumentar o débito cardíaco e do aumento estresse catecolaminérgico. Definir um quadro de taquicardiomiopatia permite remover a causa da ICFER e na maioria dos casos gerarem remodelamento reverso e a recuperação da fração de ejeção. Nestes casos a avaliação adequada é passo essencial ao tratamento invasivo definitivo que pode salvar uma vida. OBJETIVO: descrever o caso de uma adolescente com quadro de ICFER Classe funcional IV com ECG compatível com TS persistente cujo diagnóstico final de taquicardomiopatia secundária a TA perinodal permitiu o tratamento invasivo e o remodelamento reverso. DISCUSSÃO DO CASO: Menina de 12 anos referenciada por suspeita de miocardiopatia pós-miocardite. Apresentava sinais de baixo débito, com pro BNP de 35.000pg/ml. O ECG revelou TS com BAV 1º grau com FC de 120 bpm com baixa variabilidade ao Holter. ECO de entrada FEVE (Simpson): 18%. Utilizou tratamento otimizado com metoprolol, espironolactona, furosemida e Sacubitril/valsartana. Durante a progressão do betabloqueador observou-se entrada e saída súbita de taquicardia levantando a possibilidade de TA perisinusal e taquicardiomiocardiopatia. Durante a avaliação invasiva observou nó sinusal anteriorizado e presença de TA em base de apêndice atrial direito. Realizou mapeamento com cateter terapêutico de radiofrequência de 4 mm com precocidade de até 20 ms na região citada com desaparecimento da TA após o início da radiofrequência. Seguimento de curto prazo (1 semana) com reversão dos sinais de ICFER atualmente CF II NYHA com avaliação ecocardiográfica demonstrando elevação da FEVE (Simpson): 44%. Strain global longitudinal do VE: -8,5% e posteriormente 44% (2 semanas). ECG em ritmo sinusal. CONCLUSÕES: 1) O diagnóstico preciso do ritmo de uma taquicardia associada à disfunção permite a diferenciação entre a taquicardia como causa ou consequência 2) O tratamento invasivo dos quadros de taquicardiomiopatia permitem a recuperação da FEVE e melhora da classe funcional 3) A terapia medicamentosa otimizada para ICFER deve ser mantida mesmo após a remoção da causa da disfunção e melhora da classe funcional.

Taquicardia ventricular catecolaminérgica com mutação do GENE RYR2 - troca do nucleotídeo C. 7433T>C em família com histórico de síncope e morte súbita / Catecholaminergic ventricular tachycardia with GENE RYR2 mutation - C.7433T>C nucleotide exchange in a family with a history of syncope and sudden death

INTRODUÇÃO: Eventos súbitos na adolescência são sempre dramáticos e causam impacto na família e na sociedade. Histórias recorrentes são subdiagnosticadas e tragédias familiares ficam sem explicação devido à falta de compreensão do generalista sobre as causas de morte súbita sem cardiopatia estrutural. O diagnóstico de canalopatias muitas vezes depende da análise do ECG em suas diversas modalidades e na maioria dos casos medidas clínicas podem ser o suficiente para salvar vidas. OBJETIVO: Descrever 2 casos de taquicardia ventricular catecolaminérgica (TVPC) em adolescentes primos em primeiro grau com vasto histórico de morte súbita familiar. DESCRIÇÃO DOS CASOS: Caso 1 - Paciente, 14 anos, sexo feminino, coração estruturalmente normal com síncope durante dança. Histórico familiar de morte súbita antes dos 40 anos (irmã, avô e 3 primos de primeiro grau). Todos os eventos relacionados a estresse físico/emocional. Apresentava Holter e ECG de repouso normais. Teste ergométrico com episódios de taquicardia ventricular não sustentada polimórfica, no pico do esforço. Submetida a estudo genético, com mutação no gene RYR2. Introduzido nadolol, mantendo-se sem novos episódios de síncope e com TE sem taquicardia ventricular. Segue assintomática em acompanhamento regular (hoje com 22 anos) e suspensa das atividades esportivas. Caso 2 - Paciente 18 anos, sexo feminino com síncope após estresse emocional. Possui história familiar de morte súbita (avó aos 30 anos, primo aos 14 anos e outro primo aos 17 anos). Possui prima com diagnóstico de TVPC com teste genético positivo para mutação no gene RYR2 com troca do nucleotídeo c.7433T>C. Teste ergométrico com EV frequentes polimórficas ao esforço. Recebe nadolol e evolui estável sem novos episódios de síncope. Teste ergométrico de controle não evidencia taquicardia ventricular. CONCLUSÃO: 1) O diagnóstico de TVPC depende da anamnese, histórico familiar e da avaliação do ECG de esforço; 2) O uso de Nadolol ou Propranolol permite uma redução significativa do número de eventos quando associado à suspensão da atividade física; 3) Apesar da síncope ser um evento de prenúncio de morte sua não repetição após o tratamento promove maior segurança para terapia farmacológica isolada.

Ablação septal com cateteres e radiofrequência guiada pela ecocardiografia para tratamento de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva: experiência inicial / Septal ablation with radiofrequency catheters guided by echocardiography for treatment of patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy: initial experience

BACKGROUND: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) can cause obstruction in the left ventricular outflow tract (LVOT), and be responsible for the onset of limiting symptoms, such as tiredness. When such symptoms are refractory to pharmacological treatment, interventionist alternative therapies can be useful, such as septal ablation through the infusion of alcohol in the coronary artery or through myectomy. Recently, the use of a radiofrequency (RF) catheter for endocardial septal ablation guided by electroanatomic mapping has proven to be efficient, despite the high incidence of complete atrioventricular block. An alternative would be the application of RF at the beginning point of the septal gradient guided by the transesophageal echocardiography (TEE). The echocardiography is an imaging method with high accuracy to determine septal anatomy. OBJECTIVE: To assess the long term effect of septal ablation for the relief of ventricular-arterial gradient, using TEE to help place the catheter in the area of larger septal obstruction. Besides, to assess the effects of ablation on the functional class and echocardiographic parameters. METHODS: Twelve asymptomatic patients, with LVOT obstruction, refractory to pharmacological therapy, underwent endocardial septal ablation with 8mm-tip catheters, whose placement was oriented in the region of larger obstruction, assisted by the TEE. Temperature-controlled and staggered RF applications were performed. After each application, the gradient was reassessed and a new application was performed according to the clinical criterion. The effects of RF applications were assessed both for the gradient at rest and for that provoked by the Valsalva maneuver, and considering the gradient. The differences were significant when p-value was lower than or equal to 0.05. RESULTS: It was possible to observe that the mean reduction of the maximum gradients was from 96.8±34.7 mmHg to 62.7±25.4 mmHg three months after the procedure (p=0.0036). After one year, the mean of maximum gradient was 36.1±23.8 mmHg (p=0.0001). The procedure was well tolerated, without records of complete atrioventricular block nor severe complications. CONCLUSION: The TEE-guided septal ablation was efficient and safe, and the results were maintained during the clinical follow-up period. It is a reasonable option for the interventionist treatment of LVOT obstruction in HCM.

FUNDAMENTOS: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) pode causar obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) e ser responsável pelo surgimento de sintomas limitantes, como cansaço físico. Quando tais sintomas são refratários ao tratamento farmacológico, os tratamentos alternativos intervencionistas podem ser úteis, como a ablação septal por meio da infusão de álcool na artéria coronária ou por meio da miectomia cirúrgica. Recentemente, o uso de cateter de radiofrequência (RF) para ablação do septo endocárdico guiado por mapeamento eletroanatômico mostrou-se eficaz apesar da elevada incidência de bloqueio atrioventricular total. Uma alternativa seria a aplicação de radiofrequência no ponto de início do gradiente septal guiada pelo ecocardiograma transesofágico (ETE). O ecocardiograma é um método de imagem com elevada acurácia para determinação da anatomia septal. OBJETIVO: Avaliar o efeito em longo prazo da ablação septal para alívio do gradiente ventrículo-arterial, utilizando o ETE para auxiliar no posicionamento do cateter na área de maior obstrução septal. Avaliar também os efeitos da ablação na classe funcional e parâmetros ecocardiográficos. MÉTODOS: Doze pacientes sintomáticos com obstrução da VSVE, refratários à terapia farmacológica, foram submetidos à ablação endocárdica septal com cateteres com ponta de 8 mm, cujo posicionamento foi orientado na região de maior obstrução com auxílio do ETE. Foram realizadas aplicações de radiofrequência (RF) termocontrolada e escalonadas sobre a área alvo. Após cada aplicação, o gradiente era reavaliado e nova aplicação era realizada de acordo com critério clínico. Foram avaliados os efeitos das aplicações de RF tanto para o gradiente em repouso como para o provocado por meio da manobra de Valsalva, e considerado o gradiente. As diferenças foram significativas quando o valor de p foi menor ou igual a 0,05. RESULTADOS: Observou-se que a redução da média dos gradientes máximos obtidos foi de 96,8±34,7 mmHg para 62,7±25,4 mmHg ao final de três meses do procedimento (p=0,0036). Após um ano, a média dos gradientes máximos obtidos foi de 36,1±23,8 mmHg (p=0,0001). O procedimento foi bem tolerado e não houve registro de bloqueio atrioventricular total e nem complicações graves. CONCLUSÃO: A ablação septal guiada pelo ETE foi eficaz e segura, com resultados mantidos durante o período de seguimento clínico. É uma opção razoável para o tratamento intervencionista da obstrução da VSVE em CMH.

Septal Ablation with Radiofrequency Catheters Guided by Echocardiography for Treatment of Patients with Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy: Initial Experience. / Ablação Septal com Cateteres e Radiofrequência Guiada pela Ecocardiografia para Tratamento de Pacientes com Cardiomiopatia Hipertrófica Obstrutiva: Experiência Inicial.

BACKGROUND: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) can cause obstruction in the left ventricular outflow tract (LVOT), and be responsible for the onset of limiting symptoms, such as tiredness. When such symptoms are refractory to pharmacological treatment, interventionist alternative therapies can be useful, such as septal ablation through the infusion of alcohol in the coronary artery or through myectomy. Recently, the use of a radiofrequency (RF) catheter for endocardial septal ablation guided by electroanatomic mapping has proven to be efficient, despite the high incidence of complete atrioventricular block. An alternative would be the application of RF at the beginning point of the septal gradient guided by the transesophageal echocardiography (TEE). The echocardiography is an imaging method with high accuracy to determine septal anatomy. OBJECTIVE: To assess the long term effect of septal ablation for the relief of ventricular-arterial gradient, using TEE to help place the catheter in the area of larger septal obstruction. Besides, to assess the effects of ablation on the functional class and echocardiographic parameters. METHODS: Twelve asymptomatic patients, with LVOT obstruction, refractory to pharmacological therapy, underwent endocardial septal ablation with 8mm-tip catheters, whose placement was oriented in the region of larger obstruction, assisted by the TEE. Temperature-controlled and staggered RF applications were performed. After each application, the gradient was reassessed and a new application was performed according to the clinical criterion. The effects of RF applications were assessed both for the gradient at rest and for that provoked by the Valsalva maneuver, and considering the gradient. The differences were significant when p-value was lower than or equal to 0.05. RESULTS: It was possible to observe that the mean reduction of the maximum gradients was from 96.8±34.7 mmHg to 62.7±25.4 mmHg three months after the procedure (p=0.0036). After one year, the mean of maximum gradient was 36.1±23.8 mmHg (p=0.0001). The procedure was well tolerated, without records of complete atrioventricular block nor severe complications. CONCLUSION: The TEE-guided septal ablation was efficient and safe, and the results were maintained during the clinical follow-up period. It is a reasonable option for the interventionist treatment of LVOT obstruction in HCM.

FUNDAMENTOS: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) pode causar obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) e ser responsável pelo surgimento de sintomas limitantes, como cansaço físico. Quando tais sintomas são refratários ao tratamento farmacológico, os tratamentos alternativos intervencionistas podem ser úteis, como a ablação septal por meio da infusão de álcool na artéria coronária ou por meio da miectomia cirúrgica. Recentemente, o uso de cateter de radiofrequência (RF) para ablação do septo endocárdico guiado por mapeamento eletroanatômico mostrou-se eficaz apesar da elevada incidência de bloqueio atrioventricular total. Uma alternativa seria a aplicação de radiofrequência no ponto de início do gradiente septal guiada pelo ecocardiograma transesofágico (ETE). O ecocardiograma é um método de imagem com elevada acurácia para determinação da anatomia septal. OBJETIVO: Avaliar o efeito em longo prazo da ablação septal para alívio do gradiente ventrículo-arterial, utilizando o ETE para auxiliar no posicionamento do cateter na área de maior obstrução septal. Avaliar também os efeitos da ablação na classe funcional e parâmetros ecocardiográficos. MÉTODOS: Doze pacientes sintomáticos com obstrução da VSVE, refratários à terapia farmacológica, foram submetidos à ablação endocárdica septal com cateteres com ponta de 8 mm, cujo posicionamento foi orientado na região de maior obstrução com auxílio do ETE. Foram realizadas aplicações de radiofrequência (RF) termocontrolada e escalonadas sobre a área alvo. Após cada aplicação, o gradiente era reavaliado e nova aplicação era realizada de acordo com critério clínico. Foram avaliados os efeitos das aplicações de RF tanto para o gradiente em repouso como para o provocado por meio da manobra de Valsalva, e considerado o gradiente. As diferenças foram significativas quando o valor de p foi menor ou igual a 0,05. RESULTADOS: Observou-se que a redução da média dos gradientes máximos obtidos foi de 96,8±34,7 mmHg para 62,7±25,4 mmHg ao final de três meses do procedimento (p=0,0036). Após um ano, a média dos gradientes máximos obtidos foi de 36,1±23,8 mmHg (p=0,0001). O procedimento foi bem tolerado e não houve registro de bloqueio atrioventricular total e nem complicações graves. CONCLUSÃO: A ablação septal guiada pelo ETE foi eficaz e segura, com resultados mantidos durante o período de seguimento clínico. É uma opção razoável para o tratamento intervencionista da obstrução da VSVE em CMH.

Ritmo idioventricular acelerado por automatismo anormal em ramo direito: relato de caso / Accelerated idioventricular rhythm due to abnormal automatism in the right branch: case report

INTRODUÇÃO: As taquicardias ventriculares idiopáticas podem ter origem nos ventrículos esquerdo (VE) ou direito (VD). No VE, usualmente envolvem os fascículos esquerdos do sistema His-Purkinje ou a via de saída. No VD, por sua vez, a maior parte dessas arritmias se origina na via de saída. Já o ritmo idioventricular acelerado (RIVA) com origem no VD usualmente envolve as fibras de Mahaim sendo o automatismo seu principal mecanismo. Descrevemos um caso raro de RIVA originada no ramo direito. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente de 15 anos, masculino, em seguimento clínico ambulatorial por ectopias ventriculares, foi admitido na unidade de emergência com queixas de dor torácica, palpitações e pré-síncope, a despeito do uso regular de propranolol 200mg/dia. Eletrocardiograma mostrava ritmo idioventricular acelerado com bloqueio de saída 3:2 e morfologia de bloqueio de ramo esquerdo (figura 1A). Ecocardiograma não evidenciou alterações estruturais. Realizado teste ergométrico que demonstrou ectopias ventriculares isoladas e pareadas, além de 2 episódios de RIVA, com redução da densidade das arritmias no pico do esforço. Holter de 24h mostrou 12% de ectopias ventriculares e 976 episódios de RIVA (com frequências variando de 63 a 97bpm) com duração de até 9 batimentos. Realizado estudo eletrofisiológico (figura 1B) e mapeamento de ativação da arritmia por técnica convencional com demonstração de precocidade do eletrograma ventricular em relação à ectopia de até 20ms em ramo direito (1C) onde aplicou-se radiofrequência (50W, 60ºC ­ figura 2A) com término imediato da arritmia. ECG pós ablação sem bloqueio de ramo direito (figura 2B). Holter repetido após 2 meses não demonstrou recorrência das arritmias. CONCLUSÃO: A ocorrência de arritmias ventriculares originadas no ramo direito é rara. Descrevemos um caso de RIVA por mecanismo automático com origem no ramo direito tratada com sucesso por meio da ablação por cateter.

Ablação septal por radiofrequencia em pacientes com miocardiopatia hipertrofica obstrutiva: primeira serie nacional / Radiofrequency septal ablation in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy: first national series

INTRODUÇÃO: A Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH) está associada a obstrução da via de saída (VSVE) em 40% dos casos e a obstrução medioventricular (MV) em 8-10 % dos casos. Quando há obstrução significativa (gradiente maior que 50mmHg em repouso ou após manobra provocativa) e sintomas graves refratários ao tratamento medicamentoso, considera-se o alívio da obstrução, seja através da cirurgia (miectomia septal) procedimento considerado "padrão ouro", seja através de intervenção percutânea (alcoolização). Este último associado à evolução satisfatória, com resultados semelhantes à cirurgia a longo prazo, porém também à criação de área de fibrose e maior prevalência de arritmias. Recentemente, têm sido publicados artigos sobre os resultados de um novo procedimento intervencionista, a ablação septal por radiofrequência, guiado por mapeamento eletroanatômico, com resultados favoráveis, com alivio da obstrução e pouca fibrose secundária. Descrevemos nossa experiência pioneira com ablação septal com radiofrequência utilizando ecocardiograma transesofágico como método guia, substituindo o mapeamento eletroanatômico. Utilizamos o procedimento para alívio do gradiente de VSVE e MV CASUÍSTICA: total de 12 pacientes (p) 75% do sexo feminino, idade média de 56 + 15 anos, frequência cardíaca inferior a 60bpm. Os sintomas foram principalmente dispneia aos esforços e síncopes de repetição. 10 p (83%) tinham obstrução de VSVE) e 2p (17%) tinham obstrução MV. A via de acesso foi retroaórtico- Foram utilizados cateteres de 8 mm não irrigados. A redução do gradiente provocado 35,2% em três meses e 62,3% em um ano (de inicial 96,83 mmHg ± 28,30 para 62,72 ± 20mmHg em três meses para 36,41 mmHg ± 16,81 em um ano). A redução do gradiente de repouso foi de 52,9% em três meses e 69,7% em um ano (de inicial de 73,58 mmHg ± 29,51 para 34,63 ± 13,78mmHg em três meses para 22,25 mmHg ± 13,83 ao final de um ano). Não ocorreu bloqueio atrioventricular, não foi necessário implantes de marcapassos ou outros dispositivos, nem outras complicações graves. COMENTÁRIOS E CONCLUSÕES: A ablação septal guiada por ecocardiograma transesofágico foi segura e eficaz para redução do gradiente tanto de VSVE como MV. Deve ser considerada uma alternativa terapêutica para tratamento da CMH obstrutiva. Destacamos o papel deste método intervindo no gradiente MV, condição extremamente desafiadora pelo fato da cirurgia e a alcoolização terem limitações significativas neste quadro.

Síndrome de Brugada por mutação no gene CACNA1C: relato de caso / Brugada Syndrome by CACNA1C mutation: case report

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Brugada é uma cardiopatia de origem genética (autossómica dominante) que predispõe a arritmias ventriculares que podem ser fatais. É provocada geralmente por uma mutação do gene SCN5A. Tem especial prevalência em indivíduos adultos e do sexo masculino. Também ocorre com mais frequência em indivíduos de origem asiática. Pode provocar morte súbita (através de taquicardia ventricular polimórfica), principalmente em indivíduos em repouso ou durante o sono. Em raras descrições na literatura, há relatos de mutação do gene CACNA1C como causador da síndrome. Descrição: Indivíduo do sexo masculino, nascido em 1954, hipertenso, dislipidêmico, tabagista, histórico familiar rico em morte súbita (mãe, irmãos e tios maternos, todos durante o sono). Encaminhado ao serviço em 2009 para estratificação de risco de morte súbita. Apresentava dor torácica tipo angina. Coronariografia apenas demonstrou lesão de 20% em artéria circunflexa. Eletrocardiograma com padrão típico de Síndrome de Brugada (tipo 1). Submetido a Estudo Eletrofisiológico no mesmo ano, sendo induzida Fibrilação Ventricular com um único extraestímulo em ápice de ventrículo direito. Indicado então implante de Cardioversor Desfibrilador Implantável (CDI). Medicado para doença coronariana, manteve-se assintomático do ponto de vista cardiovascular e permanece desta forma até hoje. Em 2017 obtivemos sua análise genética, evidenciando mutação no gene CACNA1C (que é mais descrita como causadora da síndrome de QT Longo tipo 8 ou Síndrome de Timothy). Sua última avaliação ambulatorial foi em janeiro de 2019, onde se encontrava estável clinicamente, sem registros de terapias do CDI, mantendo eletrocardiograma típico de Síndrome de Brugada. CONCLUSÕES: Descrevemos um caso raro de Síndrome de Brugada causada pela mutação no gene CACNA1C. (AU)

Síndrome de Jervel e Lange-Nielsen: relato de caso / Jervel and Lange-Nielsen Syndrome: case report

INTRODUÇÃO: A síndrome de Jervell e Lange-Nielsen (JLNS) é caracterizada por perda auditiva neurossensoria congênita e QTc longo, geralmente acima de 500 ms. A prolongação do intervalo QTc está associada a taquiarritmias, incluindo taquicardia ventricular, torsade de pointes e fibrilação ventricular, que podem culminar em síncope ou morte súbita. A apresentação clássica do JLNS é uma criança surda que experimenta episódios sincopais durante períodos de estresse, exercício ou susto. Cerca de metade dos indivíduos com JLNS apresentaram eventos cardíacos antes dos três anos de idade. Mais de metade das crianças não tratadas com JLNS morrem antes dos 15 anos de idade. O diagnóstico de JLNS é estabelecido em uma criança com surdez neurossensorial congênita, intervalo QT longo e presença de variantes patogênicas em KCNQ1 ou KCNE1. DESCRIÇÃO: menor sexo feminino, nascida por cesárea de emergência por bradicardia em março/2015. Eletrocardiograma ao nascimento evidenciou intervalo QT corrigido prolongado (em torno de 600 ms), mas criança clinicamente estável. Holter sem registro de arritmias, apenas com registro do intervalo QT prolongado e sem outras aparentes alterações em seu desenvolvimento neuro-psico-motor. Colhida na ocasião análise genética, que foi encaminhada para outro serviço. Vinha clinicamente estável em uso de beta-bloqueador (propranolol) e com Holter sem registro de arritmias até que aos oito meses de vida (nov/2015), apresentou episódio de convulsão, sendo internada. Optou-se então pelo implante de cardioversor-desfibrilador (CDI), que ocorreu sem intercorrências. Infelizmente, durante o pós-operatório a criança evoluiu com quadro infeccioso que culminou com seu óbito em 21/12/2015. Somente mais de um ano depois de sua morte, tivemos acesso ao resultado da análise genética, que evidenciou mutação recessiva no gene KCNQ1, evidenciando se tratar de JLNS, apesar de não se ter percebido alterações como surdez na criança. CONCLUSÕES: JLNS é uma grave afecção genética que pode levar a arritmias fatais e relatamos um caso que apresentou uma evolução típica. (AU)

Síncope em paciente portadora de Taquicardia Ventricular Catecolaminérgica (TVC): a importância do histórico familiar e da ergometria no diagnóstico e na avaliação terapêutica / Syncope in a patient with catecholaminergic ventricular tachycardia (CVT): the importance of family history and ergometry in the diagnosis and therapeutic evaluation

INTRODUÇÃO: As síncopes em crianças correspondem em sua maioria a casos dramáticos que trazem grande ansiedade aos cuidadores e as equipes médicas. Apesar de frequentes na população pediátrica, a diferenciação entre quadros neuromediados e cardíacos necessita de uma cuidadosa interpretação do quadro clínico, exame físico e complementação laboratorial. Síncopes de origem cardíaca, principalmente as geradas por síndromes eletrogenéticas, podem ser o prenuncio real de morte e devem merecer total atenção de pediatras e cardiologistas. OBJETIVO: Descrever o caso de uma paciente pré-adolescente portadora de síncope e histórico familiar de morte súbita. RELATO DE CASO: Menina de 9 anos previamente hígida e com quadro de síncope hà 2 anos com pródromos de tontura durante atividade recreativa. Apresentava história familiar de morte inexplicada em parentes de primeiro grau (4 casos durante a adolescência/adulto jovem) todos durante momentos de stress emocional. Foi avaliada em serviço especializado em arritmia pediátrica. Apresentava coração estruturalmente normal assim como padrão normal de eletrocardiograma em repouso (Figura 1). Durante avaliação, apresentava queixa de tontura e foi realizado teste ergométrico. o mesmo demonstrava extrassístoles ventriculares polimórficas que progrediram para taquicardia ventricular polimórfica de padrão bidirecional no pico do esforço. (Figura 2). Foi introduzido e otimizado a dose do betabloqueador (Propranolol 60 mg/dia) com remissão do quadro arrítmico nos exames de controle. Segue assintomática em avaliação para implante de cardiodesfibrilador implantável devido à gravidade do quadro familiar. CONCLUSÕES: 1) Apesar da presença de pródromos, as síncopes de origem arrítmica devem ser suspeitadas em jovens com ocorrência durante a atividade física. 2) A anamnese, o exame físico e o histórico familiar são essenciais nos casos de síndromes elétricas, sendo entidades raras, como a TVC (1:10000 casos), potencialmente fatais de não estabelecer o diagnóstico. 3) O teste de esforço, mesmo em jovens, é essencial para o diagnóstico de taquicardias induzidas por catecolamina, servindo de diagnóstico e controle após o uso de terapia betabloqueadora. (AU)

Síndrome de Brugada por mutação no gene CACNA1C: relato de caso / Brugada Syndrome by CACNA1C mutation: case report

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Brugada é uma cardiopatia de origem genética (autossômica dominante) que predispõe a arritmias ventriculares que podem ser fatais. É provocada geralmente por uma mutação do gene SCN5A. Tem especial prevalência em indivíduos adultos e do sexo masculino. Também ocorre com mais frequência em indivíduos de origem asiática. Pode provocar morte súbita (através de taquicardia ventricular polimórfica), principalmente em indivíduos em repouso ou durante o sono. Em raras descrições na literatura, há relatos de mutação do gene CACNA1C como causador da síndrome. DESCRIÇÃO: Indivíduo do sexo masculino, nascido em 1954, hipertenso, dislipidêmico, tabagista, histórico familiar rico em morte súbita (mãe, irmãos e tios maternos, todos durante o sono). Encaminhado ao serviço em 2009 para estratificação de risco de morte súbita. Apresentava dor torácica tipo angina. Coronariografia apenas demonstrou lesão de 20% em artéria circunflexa. Eletrocardiograma com padrão típico de Síndrome de Brugada (tipo 1). Submetido a Estudo Eletrofisiológico no mesmo ano, sendo induzida Fibrilação Ventricular com um único extraestímulo em ápice de ventrículo direito. Indicado então implante de Cardioversor Desfibrilador Implantável (CDI). Medicado para doença coronariana, manteve-se assintomático do ponto de vista cardiovascular e permanece desta forma até hoje. Em 2017 obtivemos sua análise genética, evidenciando mutação no gene CACNA1C (que é mais descrita como causadora da síndrome de QT Longo tipo 8 ou Síndrome de Timothy). Sua última avaliação ambulatorial foi em janeiro de 2019, onde se encontrava estável clinicamente, sem registros de terapias do CDI, mantendo eletrocardiograma típico de Síndrome de Brugada. CONCLUSÕES: Descrevemos um caso raro de Síndrome de Brugada causada pela mutação no gene CACNA1C. (AU)

Uma apresentação atípica de Síndrome de Jervell e Lange-Nielsen / An atypical presentation of Jervell and Lange-Nielsen Syndrome

INTRODUÇÃO: A síndrome de Jervell e Lange-Nielsen (JLNS) é caracterizada por perda auditiva neurossensoria congênita e QTc longo, geralmente acima de 500 ms. A prolongação do intervalo QTc está associada a taquiarritmias, incluindo taquicardia ventricular, torsade de pointes e fibrilação ventricular, que podem culminar em síncope ou morte súbita. A apresentação clássica do JLNS é uma criança surda que experimenta episódios sincopais durante períodos de estresse, exercício ou susto. Cerca de metade dos indivíduos com JLNS apresentaram eventos cardíacos antes dos três anos de idade. Mais de metade das crianças não tratadas com JLNS morrem antes dos 15 anos de idade. O diagnóstico de JLNS é estabelecido em uma criança com surdez neurossensorial congênita, intervalo QT longo e presença de variantes patogênicas em KCNQ1 ou KCNE1. DESCRIÇÃO: descrevemos o caso de menor do sexo feminino, nascida por cesárea de emergência por bradicardia em março/2015. Eletrocardiograma ao nascimento evidenciou intervalo QT corrigido prolongado (em torno de 600 ms), mas criança clinicamente estável. Holter sem registro de arritmias, apenas com registro do intervalo QT prolongado e sem outras aparentes alterações em seu desenvolvimento neuro-psico-motor. Colhida na ocasião análise genética, que foi encaminhada para outro serviço. Vinha clinicamente estável em uso de beta-bloqueador (propranolol) e com Holter sem registro de arritmias até que aos oito meses de vida (nov/2015), apresentou episódio de convulsão, sendo internada. Optou-se então pelo implante de cardioversor-desfibrilador (CDI), que ocorreu sem intercorrências. Infelizmente, durante o pós-operatório a criança evoluiu com quadro infeccioso que culminou com seu óbito em 21/12/2015. Somente mais de um ano depois de sua morte, tivemos acesso ao resultado da análise genética, que evidenciou mutação recessiva no gene KCNQ1, mostrando se tratar de JLNS, apesar de não se ter percebido alterações como surdez na criança. CONCLUSÕES: JLNS é uma grave afecção genética e relatamos um caso que não apresentou uma evolução habitual. (AU)